돌발성 난청
| Sensorineural hearing loss | |
|---|---|
 Cross section of the cochlea. | |
| 분류 및 외부 참조 정보 | |
| 진료과 | Otorhinolaryngology |
| ICD-10 | H90.3-H90.5 |
| ICD-9 | 389.1 |
| DiseasesDB | 2874 |
| MedlinePlus | 003291 |
| MeSH | D006319 |
돌발성 난청(토파개탓나비, 영명：Sudden Deafness(SD) 혹은 Sudden Sensorineural Hearing Loss (SSHL))와는 돌발적으로 일어나는 원인 불명의 급성감음 난청이다.
목차
개요
돌발성 난청은 1944년 De Kleyn에 의해 처음으로 보고된[1].돌연에 원인 불명한 내이성의 감음성 난청이 발병하는 질환인[2][3][4].
발증은 돌연이며, 환자는 난청에 걸린 순간을 말할 수 있는 만큼 돌발적이다.(예를 들어 「아침, 일어나면」이라고, 「도서관에 가기 전은 정말 없었는데 , 도서관으로부터 돌아오면 소문이 나빠지고 있었다」라고인가이다.)[2][5]어느 정도가 시간을 들여 서서히 난청이 악화된 것 같은 케이스는 돌발성 난청이 아닌[2].
수반증상으로서 귀 울림이나 이폐감을 수반하는 것이 많아, 반수 정도의 환자는 발증의 순간에는 강한 현기증을 수반하는[4][6][7]이 강한 현기증은 1회뿐이어서, 강한 현기증을 반복하면 다른 질환의 가능성을 생각한다.
원인은 불명하고, 한편 원인이 불명한 것을 근본증세의 정의로 한다.따라서 단일의 질환이라고는 할 수 없지 못하고, 돌발성・원인 불명을 조건으로 한 감음성 난청을 일괄한 질환군인[2].
원인을 알 수 있는 것은 돌발적인 난청이어도, 근본증세라고는 하지 못하고, 원인에 따라서 진단명을 적는[6].당초는 돌발성 난청이라고 진단되어도, 그 후에 원인이 판명되면 진단명을 변경하는[6].
역학
2001년의 조사로는, 전국수료자수는 연간 35,000명(인구 100만명대로 275.0명)인[4].
발증율에 남녀차이는 없는[4].
발증은 50~60대에 많지만, 소아의 발증도 있어, 전연령으로 볼 수 있는[8].유전적 요소는 볼 수 없는[4].
원인
내이 등에 장해가 생기는 감음성 난청의 일종이라고 생각되고 있지만, 원인은 불명하다.원인이 불명한 돌발성의 난청을 근본증세와 하기 위한(해)인[4].
스테로이드(감염증에 대해서 항염증 작용을 가진다)가 효과를 발휘하는 것부터 바이러스 감염을 원인으로 하는 설과 모세혈관의 혈류를 방해할 수 있는 내이에 혈액이 충분히 닿지 않고 기능 부전을 일으킨다고 하는 내이 순환 장해설등이 있는[4].환자 조사의 경향으로부터 스트레스를 원인의 하나로 하는 의견도 있는[5].
내이 순환 장해설로는 건강인의 발증이 많은 일이나, 재발하지 않는 것이 설명하지 못하고[4][5], 극히 증상이 비슷한 질환에 문프스위르스 감염에 의한 문프스 난청이나 포진 바이러스 감염에 의한 내이염이 있어, 바이러스 원인설에는 모순은 없기 때문에 바이러스 감염설이 유력으로 되어 있는[8].문프스로 한측의 고도 난청을 초래하는 것은 잘 알려져 있다.돌발성 난청의 약 7%는 문프스의 불현성 감염이다고 하는 보고도 있는[9].
증상
발증은 청력이 저하한 순간을 확실히 자각할 수 있는 만큼 즉시적(돌발적)인(예를 들어, 있는 아침에 일어 나면 편이가 들리기 어렵게 되어 있던, TV를 보고 있으면 돌연 음성을 알아 들을 수 없게 되어 TV의 고장일까하고 생각했다는 등)[2].
돌발적인 발증이 특징이며, 「몇 시때문인지는 확실치 않지만, 서서히 들리지 않게 되었다」같은 난청은 돌발성 난청이 아닌[4].
증상은 경~중증의 난청이 주증상이며, 대부분의 환자로 귀 울림도 수반한다.거기에 더해 이폐감을 수반하는 것도 많다.약 반수의 환자로 강한 현기증을 수반하지만 현기증은 반복할 것은 없다.난청인 것에도 불구하고 일정한 음량을 넘은 소리가 정상귀에 비해 「비정상으로 영향」귀에의 자극감・고통이 되는 보충 현상(리크루트먼트 현상)을 나타내기도 한다.대부분의 경우 한쪽 편에만 발병하지만, 드물게 양측성이 되는 경우도 있는[4].
검사
문진과 순음 청력 검사가 주요한[10].
갑작스런 난청을 증상으로 하는 것 외 질환의 감별을 위해 제검사도 행해지는[10]. 청신경 종양을 감별하기 위한 X레이 촬영이나 MRI, 내이 성감음성 난청인 것을 확인하기 위한 ABLB 테스트, SISI 테스트, 자기 오 기하학, 내이 매독이 아닌 것을 확인하기 위한 혈액검사등인[10].
감별
감별 해야 할 질환에는 메니에르신드롬병, 밖림프액루, 청신경 종양, 음향 외상성 난청, 문프스(유행성 이하선염)나 포진 등 원인의 추정되는 내이에의 바이러스 감염증, 내이 매독, 전하 소뇌 동맥 경색, 등이 있는[8].
저음 장해형의 난청을 반복했을 경우는 메니에르신드롬병을, 코를 푸는・재채기・힘주는・고산에의 드라이브・비행기의 이착륙・다이빙등을 계기로 했을 경우나 물이 흐르는 소리의 이명, 이내에 물이 흐르는 느낌이 있는 경우 혹은, 발증의 순간에 pop음(무엇인가가 튀는 소리)이 있는 경우는 밖림프액루를 의심하는[8][11].
폭발음이나 락 콘서트등의 대음량등이 원인이라고 생각할 수 있다면 음향 외상성 난청을 의심한다.
치료와 예후
적절한 조기 치료와 안정이 지극히 중요한[12].중증이면 입원으로의 요양이 바람직하다.
치료 방법은 전술의 가설을 상정한 것이 중심이 된다.일반적으로는 발증으로 1주일 이내에 치료되면 치료 성적은 비교적 양호하지만, 그 이후는 치료 성적은 떨어져 2주일을 지나면 치유의 확률은 큰폭으로 저하하는[12].
치료 방법은 스테로이드제의 투여(펄스 요법이라고 한다, 최초로 다량을 복용해, 조금씩 약을 줄여서 가고 치료가 끝날 때까지 이것을 반복하는 용법을 사용한다.대부분의 시설에서 제일 선택이 되어 있다)[10], 혹은 혈류개선제(아데호스코와등 ), 대사 촉진제(메치코바르등 ), 고기압 산소 요법, 성장 신경절 블록 주사등인[10].
난청이 지극히 고도의 경우, 청력이 1개월 이내에 회복하지 않는 경우, 초기에 현기증을 수반하는 것은 청력 예후가 나쁘다고 하는[2][4][6][12].
진단 기준
(후생성・급성 고도 난청에 관한 조사 연구반, 1975)에 의한[4].
1) 주증상
1. 갑작스런 난청
문자 그대로 즉시적인 난청, 또는 아침눈이 깨어 깨닫는 난청.다만, 난청이 발생했을 때 「취침중」이라고「작업중」이라고, 자신이 그 때 무엇을 하고 있었는지를 명언할 수 있는 것.
2. 고도의 감음 난청
반드시 고도인 필요는 없지만, 실제문제로서는 고도이지 않으면 돌연 난청에 걸렸던 것에 깨닫지 못한 것이 많다.
3. 원인이 불명, 또는 불확실
즉, 원인이 명백하지 않은 것.
2) 부증상
1. 귀 울림
난청의 발생과 전후 하고 귀 울림을 일으키는 일이 있다.
2. 현기증, 및 구토, 구토
난청의 발생과 전후 해 현기증이나, 구토, 구토를 수반하는 일이 있지만, 현기증 발작을 반복할 것은 없다.
［진단의 기준］
확실예 ： 주증상, 부증상의 전사항을 충족시키는 것.
혐의예 ： 주증상의 1. 및 2. 의 사항을 충족시키는 것.
［참고］
a. Recruitment 현상의 유무는 일정하지 않고.
b. 청력의 개선, 악화의 반복은 없다.
c. 일측성의 경우가 많지만, 양측성에 동시 이환하는 예도 있다.
d. 제VIII 뇌신경 이외에 현저한 신경 증상을 수반할 것은 없다.
출전・각주
- ^ De Kleyn A. Sudden complete or partial loss of function of the octavus-system in apparently normal persons. Acta Otolaryngol 1944; 32: 407-29.
- ^ a b c d e f가아외 「 신임상 이비인후학 2권-귀」, P313
- ^전환외 「 신이비인후과학 제 10판」, P185
- ^ a b c d e f g h i j k l m돌발성 난청 난치병 정보 센터 재단법인 난치병 의학 연구 재단・후생 노동성
- ^ a b c 케이오 기쥬쿠 대학 병원・의료 건강 정보・난청, 귀 울림
- ^ a b c d e전환외 「 신이비인후과학 제 10판」, P186
- ^가아외 「 신임상 이비인후학 2권-귀」, P438
- ^ a b c d가아외 「 신임상 이비인후학 2권-귀」, P314
- ^ Fukuda S, et al. An anti-mumps IgM antibody level in the serum of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Auris Nasus Larynx 2001;28(suppl.): S3-5.
- ^ a b c d e가아외 「 신임상 이비인후학 2권-귀」, P315
- ^ 일본 현기증 평형 의학회・현기증의 진단 기준화를 위한 자료・밖림프액루2011.01. 09 열람
- ^ a b c가아외 「 신임상 이비인후학 2권-귀」, P316
참고 문헌
가아군 타카시, 이치무라혜일, 니이미성2 편저 「 신임상 이비인후학 2권-귀」, 내외 의학사, 2002, ISBN 4-498-06236-1
전환 이치로 원저 노무라 야스시야편저 「 신이비인후과학 제 10판」, 남산당, 2004, ISBN 4-525-37020-3
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