2017년 3월 6일 월요일

악성 섬유성 조직구종

악성 섬유성 조직구종

악성 섬유성 조직구종(열리는 정선 줄여가며 꿰매어 해변 사계 구수영:malignant fibrous histiocytoma:MFH)은 연부 조직 종양의 일종이다.

목차

개념

MFH의 발생원이나 조직형에 대해서는 논의가 많지만, 조직구나 미분화간잎계 세포가 기원이다고 가설을 세울 수 있고 있다. 일반적으로는 종양섬유싹세포계와 조직구계와의 변화가 풍부한 세포가 화문석장에 줄선다.5개의 조직형이 알려져 있다.MFH는 연부 종양의 약 20-24%를 차지해 성인의 연부 조직 종양으로는 가장 빈도가 많다.

사망률과 유병율

종양의 Stage 분류는 종양의 악성도, 지름, 원격 전이의 유무에 의해서 결정되어 가장 중요한 예후 인자가 된다.종양의 조직형과 외과 절제때의 방법식도 예후 인자가 된다.원자력 발전둥지의 위치나 심들도도 예후와 관계되는 중요한 인자이지만, 아직도 논의는 많다.

  • 종양의 악성도가 경도, 중등도, 중증의 환자로는, 10년생존율은 각각 90%, 60%, 20%정도이다.크기에 대해서는, 종양지름이 5 cm이하이면 79-82%, 5-10 cm로 62-68%,>10 cm로는 41-51%이다.
  • 원격 전이는 (90%), (8%), (1%)으로 많이 볼 수 있다.원격 전이의 빈도는 조직형에 의해서 바뀐다.
  • 환자의 전5 학년존율은36-58%이지만, 원격 전이를 수반하는 경우는 전5 학년존율은 15-20%이다.

역학

50세부터 60세에 가장 많지만 10세부터 90세까지 폭넓은 연대로 발증의 보고가 있다.소아로는 보기 드물지만, angiomatoid형은 20대 이하에 비교적 많이 볼 수 있다. 남녀비는 대체로 2:1이다.

인종차이

MFH는 아프리카인이나 아시아인에 비해 백인에 많다.

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