2016년 10월 31일 월요일

폿타 증후군

폿타 증후군

폿타 증후군
분류 및 외부 참조 정보
ICD-10 Q60.6
ICD-9-CM 753.0, 658.0, 761.2 (for oligohydramnios)
DiseasesDB 11252
MedlinePlus 001268
eMedicine ped/1878
Patient UK 폿타 증후군

폿타 증후군( -증후군, Potter sequence)과는, 태아의 양측의 신장 형성 부전 때문에 뇨세균이 고분자물질을 생합성하는이 없고, 양수 과소가 되는 증후군[1].

목차

개요

신장의 형성 부전 때문에 양수 과소가 되어, 그것에 의해 태아는 압박받아 발육 장해, 사지의 변형, 폐저형성등을 부흥, 노인과 같은 potter 생김새가 되는[1].폿타 증후군은 몇개의 형태로 분류되어 1형은 상염색체 열성 다발성낭포신(ARPKD)이 원인이며, 원인 유전자는 PKHD1(6번 염색체단완)로, 빈도는 10000명~40000명에게 혼자서 있는[1].1946년, 폿타가 20예의 폐의 저형성, 무뇌증을 수반하는 신장 무형성의 증례를 보고한[2][3].

치료

폐저형성에 대한 치료는 대증요법이 주요하고, 인공 호흡 관리, 산소 요법, 폐렴에 대해서 항생제 투여를 실시하는[4].

각주

  1. ^ a b c 「병이 보이는〈vol. 8〉신장・비뇨기」P318 메디크메디아사 발행 ISBN 978-4896324143
  2. ^ Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68.; Potter EL. Facial characteristics in infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1946; 51:885.
  3. ^ WELCH RG (May 1958). "The Potter syndrome of renal agenesis". Br Med J 1 (5079): 1102–3. doi:10.1136/bmj. 1.5079. 1102. PMC 2028705. PMID 13536430. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2028705. 
  4. ^남산당의학 대사전 제 12판 ISBN 978-4525010294

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