안드로겐 불응증
| 안드로겐 불응증 | |
|---|---|
 AIS results when the function of the androgen receptor (AR) is impaired. The AR protein (pictured) mediates the effects of androgens in the human body.→안드로겐 수용체(AR)의 기능 저하를 가질 때 발병한다.AR단백질(그림)은, 인체에 안드로겐 효과를 가져온다. | |
| 분류 및 외부 참조 정보 | |
| ICD-10 | E34.5 |
| ICD-9-CM | 259.5 |
| OMIM | 312300 300068 |
| DiseasesDB | 29662 12975 |
| MedlinePlus | 001180 |
| eMedicine | ped/2222 |
| MeSH | D013734 |
| GeneReviews | |
안드로겐 불응증(안드로겐후왕 짊어진다)(영: Androgen Insensitivity Syndrome, 약칭:AIS)는, 성품화 질환의 원인이 되는 질환의 하나.
목차
개요
남성 가성반음양으로 분류된다.남성호르몬(안드로겐)을 분비할 수 있지만, 안드로겐 수용체가 일하지 않기 때문에 안드로겐의 전부 또는 일부를 감지하지 못하고, 남성에게의 성품화에 장해가 생긴다.안드로겐의 전부를 감지하지 않는 것을 완전형 안드로겐 불응증(CAIS), 일부를 감지하지 않는 것을 부분형 안드로겐 불응증(PAIS)이라고 한다.
안드로겐 불응증환자는 통상, 성 염색체로서 XY형(남성형)을 가지고 있는(XX의 여성형이면 안드로겐 불응증이어도 특히 증상은 없고, 질환으로서 발견되지 않지만 보인자가 된다).그 때문에 성선은 정소를 가지지만 체내에 머무른다(정류 정소).밖성기는 안드로겐에 반응하지 않기 때문에 완전형으로는 여성형으로 성품화해, 부분형으로는 남성형과도 여성형과도 판별하기 어려운 형태가 되는 것이 많다.
완전형으로는 출생시에 발각되는 것은 거의 없고, 통상의 여아로서 양육된다.성 자인도 여성이다.사춘기가 되어 제２차 성징이 일어나도 초경이 오지 않는(원자력 발전성 무월경) 것으로부터, 산부인과등을 진찰해 이 질환이 발견되는 케이스가 대부분이다.외관상은 정상적인 여성으로 질도 가지지만 맹단(도 치지 않아)(구석이 차고 있다)에 끝나, 성교에 필요한 길이를 가지지 않는 것도 있다.자궁을 가지지 않기 때문에 임신・출산은 불가능하다.부분형으로는 밖성기의 형상에 의해 남아로서 양육되기도 한다.
대응
실은 「염색체가 남성에게 많은 46, XY이다(여성으로서는, 비교적 드물다)」에서 만났다고 하는 것, 임신・출산은 불가능이라고 하는 것 등, 다감한 사춘기의 여성에 대해서 큰 정신적 타격을 줄 우려가 큰 질환이다.그 때문에, 정신적인 케어가 가장 중요해진다.안드로겐 불응증이라고 진단되어도, 특히 완전형으로는, 그대로 여성으로서 살아가는 사람이 대부분이다.
또, 정류 정소는 암화하는 리스크가 높기 위해(때문에) 조기에 적출 수술을 실시할 필요가 있다고 하지만, 성인앞에 암화하는 것은 적기 때문에, 현재는 제２차 성징이 완료한 사춘기 이후에 정소 적출을 하고 있다.사춘기전에 성선을 제거해 버리면, 제２차 성징에 필요한 호르몬량이 자기 부담으로는 부족하기 위해(때문에)이다.덧붙여 일반의 남녀라도 그렇지만, 분비된 남성호르몬의 일부는 체내에서 여성호르몬에 변환되어 기능하고 있어, 완전형의 안드로겐 불응증이어도 정소로부터의 호르몬 분비가 유방의 발육이나 여성다운 체형을 형태 만들기 위한 중요한 공급원이 된다.정소 적출 후는 갱년기 장해를 막기 위해서 호르몬 보충 요법에 따라 여성호르몬을 보충한다.호르몬 보충 요법은 일평생에 걸치기 위해, 정소 적출의 판단은 신중하게 해야 한다.정소를 골라내지 못하고, 세세하게 검진을 받아 경과 관찰을 실시하는 경우도 있다.특히 완전형으로는, 부분형의 정류 정소는 암화 리스크가 높은(50%) 것에 대해, 굳이 적출을 필수로 할 만큼 높지 않은(2%)라고 볼 수 있다.[1]
질이 짧은 케이스로는 조질술을 실시해 질을 연장하는 일이 있다.
별명
안드로겐 불응증은 정소(성) 여성화증(후군), 고환(성) 여성화증(후군)(Testicular feminization syndrome)라고도 불린다.이 질환명은 환자에게 정신적 타격이 크다고 여겨져 환자 당사자의 요망도 있었기 때문에, 현재는 거의 이용되지 않는다.
관련 도서
- 하시모토 히데오 「남자도 여자도 아닌 성・완전판-인터 섹스(반음양)를 산다」파랑궁사, 2004년.ISBN 4-7872-3227-4。OCLC 123057441。
- 오가타 츠토무, 호리카와 레이코・하세가와봉연・ 외 「성품화 이상증의 관리에 관한 합의 견해(PDF)」, 「일본 소아과 학회 잡지」 제112 각권 3호, 일본 소아과 학회, 2008년 3월 1일,565-578페이지, ISSN 00016543, NAID 10024132484.
관련 항목
외부 링크
- The Secret of Women with Male DNA (영어)
- AIS/DSD Support Group for Women and Families(안드로겐 불응증의 여성을 위한 서포트 그룹：미국) (영어)
- Androgen Insensitivity Syndrome Support Group (안드로겐 불응증서포트 그룹：영국) (영어)
- DSD(성품화 질환)를 가지는 아이와 가족의 정보 사이트네크스 DSD 재팬(일본)
- 성품화 질환：가족을 위한 핸드북(일본)
- 여러가지 몸의 성의 발달 상태(성품화 질환)를 가지는 사람들과 가족의 서포트 무비(일본)
각주
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